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北京日報客戶端記者 孫樂琪
“段主任,謝謝您!一年多,我們終于逐漸過上正常日子了!”近日,小姜(化名)爸爸媽媽來到北京兒童醫(yī)院,對腫瘤內(nèi)科副主任段彥龍表示感謝。16歲的小姜曾因罕見病導致皮損嚴重甚至皮膚潰爛,在各大醫(yī)院輾轉(zhuǎn)求醫(yī)十余載。經(jīng)過北京兒童醫(yī)院精準的明確診斷以及2年的正規(guī)治療,療效明顯,疾病處于完全緩解狀態(tài)。
2011年,父母無意中發(fā)現(xiàn)小姜肚子上有塊片狀白斑,伴有脫屑。多次就診于當?shù)蒯t(yī)院,考慮干燥性皮炎、特應性皮炎,曾外用藥物擦洗、涂抹,均無明顯改善。2016年初,小姜腹部的白斑樣皮疹蔓延至全身,脫屑明顯,同時出現(xiàn)單側(cè)眉毛脫落。
父母先后帶小姜到北京多家三甲醫(yī)院皮膚科就診,后經(jīng)皮膚活檢,被診斷為罕見病蕈樣霉菌病。該病又稱蕈樣肉芽腫,是一種原發(fā)于皮膚的T細胞淋巴瘤。通過干擾素聯(lián)合甲氨蝶呤片、加用光療等,取得了一定的療效。背部皮膚有所好轉(zhuǎn),但四肢皮膚仍無改善。2020年初,因各種原因,小姜停止了光療,背部皮膚紅斑出現(xiàn)反復。其間嘗試口服中藥治療,也無改善。
2021年,小姜病情迅速惡化,枕部出現(xiàn)拳頭大小包塊,伴有破潰,精神狀態(tài)明顯變差。一家人抱著最后的希望,來到北京兒童醫(yī)院。腫瘤內(nèi)科主任醫(yī)師段彥龍一看孩子的包塊及皮疹情況,克服困難為他開通綠色通道,第一時間完善了相關(guān)檢查并收入院進一步診治。
入院后,腫瘤內(nèi)科淋巴瘤診療團隊重新為小姜做了病理、基因檢測,并復習了之前的皮膚組織病理。腫瘤內(nèi)科聯(lián)合病理科、超聲科、耳鼻咽喉頭頸外科、皮膚科等開展多學科會診。
通過頸部淋巴結(jié)切除及皮膚活檢以及基因檢測,答案終于真相大白:他得的其實不是蕈樣霉菌病,而是一種特殊罕見亞型的間變大淋巴瘤。由于已是晚期,伴全身多部位受累。
不過得益于兒童醫(yī)院高效的多學科協(xié)作,小姜快速確診并獲得妥善治療。經(jīng)過1個療程的化療,小姜的枕部包塊完全消失,情況明顯好轉(zhuǎn)。目前,小姜正規(guī)治療2年多了,已不需要化療,正在給予靶向藥物口服治療。疾病處于完全緩解狀態(tài),無新發(fā)皮疹出現(xiàn),原有皮損已基本愈合,脫屑、瘙癢癥狀均消失,同時生長發(fā)育良好。
段彥龍?zhí)嵝?,兒童與成人從疾病譜到診斷、治療和預后都有其特殊性,與成人有較大差異,建議兒童疾病到兒童??漆t(yī)院或兒科就診。2021年,北京兒童醫(yī)院成立罕見病中心,全新的診療新模式為患兒縮短了診斷時間,提升了治療效果,降低了經(jīng)濟負擔。
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